گرانولوماتوز با پلیآنژیت (GPA) یک بیماری نادر با علت ناشناخته است که میتواند افراد در هر سنی را مبتلا کند. این بیماری با التهاب در بافتهای مختلف بدن، بهویژه رگهای خونی (واسکولیت) و بخشهایی از دستگاه تنفسی و کلیهها مشخص میشود.
گرانولوماتوز وگنر چیست؟
گرانولوماتوز وگنر نام دیگری برای گرانولوماتوز با پلیآنژیت است. این اختلال نادر باعث التهاب در بافتها و رگهای خونی شده و در نهایت به آسیب اعضا منجر میشود. هرچند سینوسها، ریهها و کلیهها بیشترین درگیری را دارند، اما التهاب میتواند هر قسمت دیگری از بدن را نیز درگیر نماید.
افراد در هر سنی ممکن است دچار این بیماری شوند، اما اکثر بیماران در بازه سنی ۴۰ تا ۶۰ سال قرار دارند. این بیماری مردان و زنان را بهصورت یکسان هدف قرار میدهد و مختص جنسیت خاصی نیست.
علائم گرانولوماتوز با پلیآنژیت
اولین علائم هشداردهنده معمولا سینوسها، گلو یا ریهها را درگیر میکنند و به سرعت میتواند عملکرد رگهای خونی و اعضایی مانند کلیهها را مختل نماید. شدت و نوع علائم در بیماران متفاوت است. رایجترین علائم عبارتند از
بیشترین بیماران در ابتدا علائم دستگاه تنفسی را تجربه میکنند که شامل موارد زیر میشود
سایر علائم احتمالی شامل
- بثورات یا زخمهای پوستی؛
- التهاب چشم یا فشار پشت چشم؛
- التهاب مفاصل (آرتریت) یا درد عضلانی؛
- التهاب کلیه (اگرچه شایع است، اما معمولا با درد همراه نیست).
علل گرانولوماتوز با پلیآنژیت (GPA)
علت دقیق این بیماری هنوز ناشناخته است. این بیماری نه نوعی سرطان است و نه عفونی و مسری. شواهد آزمایشگاهی نشان میدهد که سیستم ایمنی نقش مهمی در بروز این بیماری ایفا میکند.
نحوه تشخیص گرانولوماتوز با پلیآنژیت
گرانولوماتوز علائمی شبیه به بیماریهای دیگر دارد که تشخیص را دشوار میسازد. اگر پزشک با توجه به علائم به این بیماری مشکوک شود، معمولا با بیوپسی از ناحیه آسیبدیده تشخیص را قطع میکند. بیوپسی تنها برای بخشهایی توصیه میشود که در معاینه، آزمایشها یا تصویربرداری، یافتههای غیرطبیعی در آنها مشاهده شده باشد. پزشک با ترکیب علائم، معاینه فیزیکی، آزمایشهای آزمایشگاهی، اشعه ایکس و گاهی نمونهبرداری از بافت آسیبدیده، تشخیص را میگذارد.
آزمایش خون معمولا اولین قدم تشخیصی است. وجود آنتیبادیهای سیتوپلاسمی ضدنوتروفیل (ANCA) در خون، نشانهای است که پزشک را به این بیماری راهنمایی میکند، اما این آزمایش بهتنهایی برای تایید قطعی کافی نیست.
این بیماری معمولا ریهها را نیز درگیر میکند. در بیماران بدون علائم ریوی (سرفه یا تنگی نفس)، تصویربرداری ریه (اشعه ایکس یا سیتیاسکن) میتواند ناهنجاریهای پنهان را آشکار سازد. بنابراین در صورت شک به GPA فعال، عکسبرداری ریه ضروری است حتی در عدم علائم ریوی.
درمان گرانولوماتوز با پلیآنژیت
۱. درمان دارویی
پزشکان معمولا برای درمان این بیماری، داروهای سرکوبکننده سیستم ایمی را با دوز بالا تجویز میکنند. نوع و دوز دارو بر اساس شدت بیماری تعیین میشود. برای بیماران با درگیری اعضا حیاتی، معمولا کورتیکواستروئید (کورتون) به همراه سیکلوفسفامید تجویز میگردد. در موارد شدیدتر، ترکیب کورتیکواستروئید و متوترکسات به کار میرود.
هدف درمان، جلوگیری از پیشرفت آسیب به بافتهاست. مدت درمان در افراد مختلف متفاوت است. اگر فعالیت بیماری بهصورت کامل متوقف شود، به این حالت رمیسیون گفته میشوند. با مشاهده بهبودی، پزشک بهآهستگی دوز کورتیکواستروئید را کاهش میدهد.
عوارض جانبی درمان دارویی
از آنجا که این داروها سیستم ایمنی را ضعیف میکنند، خطر عفونتهای شدید افزایش مییابد. هر دارویی عوارض منحصربهفرد خود را دارد و نظارت بر آنها برای پیشگیری یا کاهش احتمالات ضروری است.
متوترکسات، آزاتیوپرین و سیکلوفسفامید میتوانند تولید سلولهای خونی را مختل کنند. سیکلوفسفامید عوارض جدی از جمله کاهش باروری در جوانان و افزایش خطر سرطان مثانه دارد. ریتوکسیماب نیز ممکن است احتمال عفونت مغزی را بالا ببرد.
۲. تبادل پلاسما (پلاسمافرز)
در این روش، بخش مایع خون (پلاسما) حاوی عوامل کننده بیماری، از بدن خارج شده و بیمار پلاسمای تازه یا آلبومین دریافت میکند تا بدن پلاسمای جدید تولید نماید. این روش برای موارد شدید GPA مفید است و میتواند به بهبود عملکرد کلیهها کمک کند.
گرانولوماتوز مزمن چیست؟
بیماری گرانولوماتوز مزمن یک اختلال ارثی است که در آن گلبولهای سفید به نام فاگوسیت بهدرستی کار نمیکنند. فاگوسیتها در شرایط طبیعی برای مبارزه با عفونتها ضروریاند. با ناتوانی این سلولها، بدن در برابر عفونتهای باکتریایی و قارچی بیدفاع میماند.
علائم گرانولوماتوز مزمن
بیماران ممکن است در ریهها، پوست، غدد لنفاوی، کبد، معده و روده یا سایر نقاط بدن دچار عفونت شوند. علائم شامل
- تب؛
- آبریزش مداوم بینی؛
- تورم و قرمزی دهان؛
- غدد لنفاوی متورم و دردناک؛
- درد و تورم زیر بغل یا سینه (ماستیت گرانولوماتوز)؛
- درد قفسه سینه هنگام نفسکشی (گرانولوماتوز ریه)؛
- مشکلات گوارشی مانند استفراغ، اسهال، دلدرد و خون در مدفوع؛
- تحریک پوست شامل بثورات، تورم یا قرمزی (گرانولوماتوز پوستی).
درمان گرانولوماتوز مزمن
هدف اصلی درمان، پیشگیری از بروز و گسترش عفونتهاست. روشهای درمانی عبارتند از
- مهار عفونت پزشک برای پیشگیری از عفونتهای باکتریایی و قارچی، داروهایی مانند ترکیب تریمیتوپریم/سلفامتوکسازول یا ایتراکزول تجویز میکند. در صورت بروز عفونت، آنتیبیوتیک یا داروهای ضدقارچی بیشتری اضافه میشوند.
- اینترفرون گاما گاهی تزریق اینترفرون گاما برای تقویت سلولهای ایمنی و افزایش مقاومت در برابر عفونت توصیه میشود.
- پیوند سلولهای بنیادی در برخی موارد، پیوند سلولهای بنیادی گزینه درمانی است. تصمیم بر اساس در دسترس بودن اهداکننده و ترجیحات بیمار گرفته میشود.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنیم؟
اگر آبریزش بینی دارید که با داروهای سرماخوردگی بهبود نمییابد، بهویژه اگر با خونریزی بینی، سرفه خونی یا سایر علائم هشداردهنده GPA همراه باشد، مراجعه به پزشک ضروری است. از آنجا که این بیماری میتواند به سرعت تشدید یابد، تشخیص زودهنگام برای درمان موثر حیاتی است.
سخن پایانی
در این مقاله با ماهیت، علائم و روشهای درمانی گرانولوماتوز آشنا شدید. نشانههای گرانولوماتوز با پلیآنژیت ممکن است ناگهانی یا در طول چند ماه بروز کنند. در صورت بروز علائم مشکوکی، هرچه زودتر به پزشک مراجعه کنید تا علت دقیق مشخص گردد.
آیا شما یا عزیزانتان تجربهای در زمینه التهاب گرانولوماتوز دارید؟ لطفا نظرات و تجربیات ارزشمند خود را با ما و سایر کاربران به اشتراک بگذارید.
