سندرم شخص سفت؛ همه‌چیز درمورد بیماری سلین دیون
یکی از ناگوارترین اخبار سال ۲۰۲۳ خاموشی صدای سلن دیون، خواننده معروف تایتانیک، می بود. هیولای وحشتناک سندرم شخص سفت که علتسفتی و اسپاسم عضلانی می‌بشود، علتشد این خواننده برای همیشه با دنیای خوانندگی خداحافظی کند. از هر ۱میلیون نفر در دنیا، ۱ نفر به این بیماری خودایمنی عصبی نادر مبتلا می‌بشود. در این مقاله، درمورد این سندرم و علائم و راه حلهای درمان آن می‌خوانید.
سندرم شخص سفت چیست؟
سندرم شخص سفت (Stiff person syndrome) نوعی اختلال خودایمنی نادر است که هم زنان و هم مردان در هر سنی امکان پذیر دچارش شوند. اثرات ناخوشایند این سندرم به‌شکل اسپاسم‌های عضلانی دردناک در ناحیه میانی بدن (عضلات تنه و شکم) ظاهر خواهد شد و به‌مرور زمان راه‌رفتن را برای فرد دشوار می‌کنند. اگرچه تا این مدت هیچ درمانی برای این عارضه وجود ندارد، نظارت پزشک متخصص و مهار علائم آن زندگی را برای بیمار آسان‌تر می‌کند.
انواع سندرم شخص سفت
۱. سندرم شخص سفت کلاسیک
اکثر بیماران به همین نوع مبتلا خواهد شد که با علائمی همانند سفتی و اسپاسم در عضلات کمر، پاها، بازوها و شکم همراه است. این افراد دچار اسپاسم عضلانی مکرر خواهد شد و هر روز درد می‌کشند.
۲. سندرم فرد سفت جزئی
این بیماری لزوما کل بدن فرد را دچار نمی‌کند؛ زیاد زمان‌ها فقط روی یکی از اندام‌ها همانند ساق پا تاثییر می‌گذارد و اسپاسم‌ها فقط در همان ناحیه اتفاق می‌افتند.
۳. سندروم شخص سفت پلاس
این نوع یکی از انواع کمتر شایع این سندرم است که فرد مبتلا به آن با ترکیبی از ویژگی‌های سندرم کلاسیک و علائم اختلال کارکرد ساقه مغز روبه رو می‌بشود. این افراد دچار اسپاسم و سفتی عضلانی، ناهماهنگی، دوبینی و مشکلات گفتاری خواهد شد.
۴. انواع کمتر رایج
برخی عارضه‌های دیگر هم در دسته اختلالات سندروم شخص سفت قرار می‌گیرند، اما شیوع کمتری دارند همانند انسفالومیلیت پیشرونده با سفتی و میوکلونوس (PERM)، آتاکسی مخچه‌ای غالب و سندرم همپوشانی.
رایج‌ترین علائم سندرم شخص سفت
انقباضات دردناک عضلانی و اسپاسم ناشی از سندروم استیف پرسن زیاد تر از پاها و کمر اغاز می‌بشود و نواحی شکم و بالاتنه همانند بازوها، گردن و صورت را دچار می‌کند. بسته به این که کدام تکه از بدن دچار شده است، گمان ابراز این علائم وجود دارد:
- مشکل راه‌رفتن؛
- سفتی و اسپاسم مداوم در ناحیه کمر؛
- بی‌ثباتی و عدم اعتدال بدن؛
- تنگی نفس در صورت صدمه قفسه سینه؛
- درد مزمن؛
- انحنای اغراق‌آمیز در ناحیه تحتانی کمر؛
- اضطراب و آگورافوبیا به‌خاطر هراس از اسپاسم؛
- مشکلات حرکت چشم همانند دوبینی؛
- مشکلات گفتاری.
علل ابتلا به سندرم فرد سفت
تا این مدت علت دقیق سندرم شخص سفت اشکار نشده است و فقط می‌دانیم که در این بیماری خودایمنی، سیستم ایمنی بدن به دلایل ناشناخته به سلول‌های سالم دعوا می‌کند و آنها را از بین می‌برد. بدن تعداد بسیاری از افراد مبتلا به این سندرم علیه آنزیم گلوتامیک اسید آنتی‌بادی GAD تشکیل می‌کند، اما حتی وجود این آنتی‌بادی‌ها در بدن به معنی ابتلا به سندروم شخص سفت نیست. بر پایه تحقیقات، آنتی‌بادی‌های گیرنده گلیسین، آمفیفیزین و DPPX نیز امکان پذیر با سندرم استیف پرسن مرتبط باشند. با‌این‌حال برای آنکه قطعی‌تر درمورد علت ابتلا به سندروم استیف پرسن اظهار نظر کنیم، تحقیقات بیشتری ملزوم است.
چه افرادی زیاد تر در معرض ابتلا به این بیماری‌اند؟
درست همانند همه بیماری‌های خودایمنی، گمان ابتلا به سندروم شخص سفت نیز در زنان دو برابر مردان است و اگرچه زیاد تر افرادی در بازه سنی ۳۰ تا ۴۰سالگی را دچار می‌کند، امکان پذیر در هر سنی ابراز کند. افراد مبتلا به دیگر بیماری‌های خودایمنی همانند دیابت نوع ۱، مشکلات تیروئید، بیماری پیسی (ویتیلیگو) و سلیاک زیاد تر از دیگر افراد در معرض ابتلا به این سندرم قرار دارند.
روش تشخیص سندرم استیف پرسن
از‌آنجا‌که علائم این سندرم نادر همانند روماتیسم ستون فقرات، عارضه ناگوار ام اس و دیگر بیماری‌های خودایمنی است، تشخیص آن سخت و نیازمند انجام مرحله های متعدد است. پزشک ابتدا درمورد علائم مشکوک می‌پرسد و سپس از معاینه فیزیکی و عصبی، برای قبول تشخیص خود، آزمایش‌های زیر را تجویز می‌کند:
- آزمایش آنتی‌بادی: در آزمایش خون وجود آنتی‌بادی‌های GAD، دیگر آنتی‌بادی‌های مرتبط و علائمی که نشانگر تایید یا رد بیماری‌های دیگر باشند، بازدید خواهد شد.
- الکترومیوگرافی: در این تست فعالیت الکتریکی عضلات اندازه‌گیری می‌بشود.
- پونکسیون کمری: در این آزمایش، پزشک بخشی از مایع کانال نخاع را برمی‌دارد تا وجود آنتی‌بادی GAD را بازدید کند.
مهار و درمان سندروم فرد سفت
این بیماری درمان قطعی ندارد و فقط می‌توان با تسکین علائم آزاردهنده آن، کیفیت زندگی بیمار را بهبود بخشید. از طرفی انواع گوناگون این بیماری رویکردهای درمانی متغیری دارند. از این رو تیم درمان که شامل متخصصان مغز و اعصاب، متخصصان فیزیوتراپی، متخصصان توانبخشی، گفتاردرمانگران و متخصصان سلامت روان است، بهترین برنامه درمانی را به بیمار پیشنهاد می‌کند.
۱. داروهای تسکین‌دهنده علائم
پزشک به افراد دچار سندرم شخص سفت در وهله اول داروهای مهار اسپاسم می‌دهد تا سفتی و درد ناشی از گرفتگی‌های عضلانی را کم‌رنگ کند. برخی از این داروها عبارت‌اند از:
- شل‌کننده‌های عضلانی دهان همانند دیازپام، کلونازپام، باکلوفن یا تیزانیدین.
- داروهای ضددرد عصبی برای مهار انتقال‌دهنده‌های عصبی GABA همانند گاباپنتین، پره گابالین و تیگابین.
- سم بوتولینوم برای قطع اسپاسم.
- مهارکننده‌های بازجذب سروتونین (SSRI) برای از بین بردن علائم فیزیکی ناشی از اضطراب.
۲. داروهای سرکوب سیستم ایمنی
مقصد از مصرف این داروها اصلاح یا حتی سرکوب سیستمی ایمنی است تا قوت کافی برای صدمه‌زدن به سلول‌های سالم را نداشته باشد. چند نمونه از این داروها عبارت‌اند از:
- تزریق ایمونوگلوبولین داخل‌وریدی یا زیرجلدی؛
- تبادل پلاسما (پلاسمافرزیس)؛
- سرکوب‌کننده‌های داخل‌وریدی سیستم ایمنی همانند همانند ریتوکسیماب؛
- سرکوب‌کننده‌های خوراکی سیستم ایمنی همانند مایکوفنولات موفتیل، آزاتیوپرین.
۳. درمان‌های مکمل
درمان‌های غیردارویی در کنار داروهای گوناگون امکان پذیر برای مهار علائم سندروم شخص سفت زیاد سودمند باشند، همانند:
- فیزیوتراپی با تمرکز بر تمرینات کششی، تکنیک‌های میوفاشیال (دیپ تیشو یا بافت عمیق)، تمرین اعتدال و راه‌رفتن، فراصوت‌درمانی و گرمادرمانی.
- آب‌درمانی.
- منفعت گیری از پد گرمایشی.
- تحریک الکتریکی عصب از طریق پوست.
- دست‌کاری استئوپاتیک (استخوان‌درمانی).
- ورزش چی کونگ.
- دست‌کاری ستون فقرات (کایروپراکتیک).
- ماساژ.
- یوگا.
- طب سوزنی.
- طب فشاری (فشاردرمانی).
- تمرینات پیلاتس.
- رفتاردرمانی شناختی.
هریک از این راه حلهای درمانی می‌توانند اثرات متغیری بر افراد مبتلا به سندرم شخص سفت بگذارند و تک‌تک آنها (به‌تشخیص پزشک) قیمت امتحان‌کردن را دارند. در کل بهترین درمان برای این عارضه ترکیبی از راه حلهای درمانی دارویی و غیردارویی است که شدت علائم را به‌مرور زمان به حداقل می‌رساند.
سؤالات پرتکرار
۱. آیا فرد مبتلا به سندرم شخص سفت به ویلچر نیاز دارد؟
بستگی به مقدار پیشرفت بیماری دارد. برخی از بیماران در مرحله های گسترش یافتهتر این عارضه برای راه‌رفتن و حرکت به پشتیبانی نیاز دارند.
۲. آیا سندرم فرد سفت کشنده است؟
مرگ ناشی از سندرم فرد سفت زیاد نادر است و طبق معمول ناشی از خود بیماری نیست، بلکه بر تاثییر لخته‌شدن خون یا عفونت زخم به‌خاطر بی‌حرکتی اتفاق می‌افتد.
۳. رژیم غذایی و سبک زندگی چه تأثیری بر سندروم فرد سفت دارند؟
انتخاب سبک زندگی متعادل، نگه داری تحرک و داشتن رژیم غذایی سالم از با اهمیت ترین راه حلهای مهار بیماری‌های خودایمنی‌اند و تاثییر مثبت درمان‌های دارویی و غیردارویی را تحکیم می‌کنند.
۴. چه وقتی برای سندرم استیف پرسن به پزشک مراجعه کنیم؟
به‌محض مشاهده اولین علائم مشکوک این بیماری، به پزشک مراجعه کنید تا ضمن تشخیص قطعی، نظارت درازمدت بر سلامت اغاز بشود.
۵. فرد مبتلا به سندروم شخص سفت چه مقدار عمر می‌کند؟
۶ تا ۲۸ سال سپس از مشاهده اولین علائم.
کلام آخر
سندروم فرد سفت جزو بیماری‌های خودایمنی است و برای جلوگیری از آن کاری از دستمان برنمی‌آید. از‌آنجا‌که با شدت‌یافتن بیماری توانمندی فرد برای انجام فعالیت‌های روزمره کمتر و گمان نیاز به عصا، واکر یا ویلچر زیاد تر می‌بشود، پیشنهاد می‌کنیم به‌محض مشاهده علائم به پزشک مراجعه و روال درمان را اغاز کنید. اگرچه تا این مدت روشی برای درمان قطعی این بیماری وجود ندارد، می‌توان به راه حلهای گوناگون علائم آزاردهنده آن را تسکین داد و در درازمدت با آن کنار آمد.
شما بگویید
چه مقدار درمورد سندروم شخص سفت می‌دانید؟ اگر این سندرم را در اطرافیان خود دیده‌اید و چیزهای بیشتری درمورد‌اش می‌دانید، حتما در قسمت نظرات برایمان بنویسید.
